تعرفو على مرض انيما الفول

السلام عليكم

مرض أنيميا الفول

مرض أنيميا الفول أحد أمراض فقر الدم ناتج عن انحلال كريات الدم الحمراء، ينتج عن نقص في أنزيم جلكوز-6- فوسفيت ديهيدروجيناس، وهو أحد أمراض الدم الوراثية المرتبطة بالجنس حيث يصيب الذكور عادة منتقلا إليهم من أمهاتهم.
إلا أنه قد يصيب الإناث في بعض الأحيان، ونقص أنزيم الجلكوز-6- فوسفيت ديهيدروجيناس يجعل كريات الدم الحمراء أكثر عرضة للتحلل والتكسر ما يؤدي إلى انخفاض في مستوى الهيموجلوبين في دم المريض وإصابته بفقر الدم بالإضافة إلى ارتفاع مستوى المادة الصفراء في الجسم بسبب عدم قدرة كبد المريض على تصفية هذه المادة بشكل سريع مما يؤدي إلى إصابة المريض بالصفار أو اليرقان.
الوراثة
تحمل جميع خلايا جسم الإنسان مادة وراثية تتكون من 23 زوجا من الكروموسومات، وهذه الكروموسومات هي التي تحدد الصفات الوراثية في الإنسان، وأحد أزواج الكروموسومات هذه هو زوج الكروموسوم إكس و واي (X and Y) المرتبط بالجنس (أي أنه الزوج المسؤول عن تحديد جنس الإنسان) بالإضافة إلى ارتباطه ببعض الصفات الأخرى، فالكروموسوم إكس X على سبيل المثال يحمل الجين المسؤول عن إنتاج الأنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس، ونقص هذا الجين في هذا الكروموسوم يؤدي إلى نقص إنتاج هذا الأنزيم في جسم المريض.
الأعراض
مرض أنيميا الفول أحد أمراض فقر الدم الناتجة عن تكسر كريات الدم الحمراء، ولذا فليست هناك أعراض خاصة به، حيث تشترك أعراض هذا المرض مع أعراض غيرها من الأمراض الأخرى التي تسبب تكسر أو تحلل كريات الدم الحمراء، وهذه الأعراض هي ذاتها أعراض فقر الدم(الأنيميا) واليرقان(اصفرار الجلد والعينين ).
وقد يحدث التكسر الحاصل لكريات الدم الحمراء بشكل حاد ومفاجئ أو بشكل مزمن وبطيء، ولذا فإن معظم أعراض هذا المرض مرتبطة بتكسر كريات الدم الحمراء، وبشكل عام تشمل أعراض مرض أنيميا الفول ما يلي:
•حدوث الصفار (اليرقان) في الأطفال حديثي الولادة المصابين بنقص إنزيم الجلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس:
قد يتبادر إلى ذهنك أن هذا الأمر طبيعي ويحدث للأطفال حديثي الولادة وهذا أمر صحيح، إلا أن الأطفال المصابين بنقص إنزيم الجلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس يعانون من استمرار الحالة لديهم لفترة طويلة من الزمن، بالإضافة إلى ارتفاع شديد في مستوى الصفار في أجسامهم، وفي بعض الحالات قد يؤدي ارتفاع الصفار(اليرقان) لدى هؤلاء الأطفال إلى ضرر عصبي دائم أو حتى الوفاة.
•تكسر كريات الدم الحمراء بشكل حاد:
يؤدي تناول مرضى أنيميا الفول لبعض أنواع الأطعمة المؤكسدة مثل الفول والبقوليات، أو تعرضهم للالتهابات الفيروسية أو البكتيرية إلى حدوث نوبات فقر الدم الانحلالي لدى هؤلاء المرضى.
وتظهر أعراض فقر الدم الانحلالي لدى المرضى على شكل انخفاض نسبة الهيموجلوبين في دم المريض إلى مستوى أقل من المعدل الطبيعي، لذا يكون لون المصاب بفقر الدم شاحبا ويستدل الطبيب على ذلك بفحص الغشاء المبطن للجفن السفلي للعين، وكلما قل الاحمرار في الجفن دل ذلك على انخفاض في مستوى الهيموجلوبين.
بالإضافة إلى ذلك فإنه عند تكسر كريات الدم الحمراء تنتج المادة الصفراء التي تعرف بالبيلوروبين ( Bilirubin) ويتخلص منها الجسم عن طريق الكبد، ولكن إذا ارتفع مستوى البيلوربين في الدم بشكل مفاجئ(نتيجة تكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة) فإن المادة الصفراء ترشح إلى الجلد وبقية أعضاء جسم المريض ويصفر لون الجلد والعينين.
أسباب حدوث نوبات فقر الدم الانحلالي في مرضى أنيميا الفول:
يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي لدى مرضى أنيميا الفول بعد تناولهم بعض الأطعمة أو الأدوية المؤكسدة أو نتيجة تعرض الجسم لأي مواد أخرى مؤكسد، وفيما يلي أهم العوامل التي تزيد من احتمالية إصابة مرض أنيميا الفول بنوبة فقر الدم الانحلالي:
1- تناول بعض الأطعمة المؤكسدة مثل البقوليات بجميع أنواعها خصوصا الفول والعدس والبازيلاء والفاصولياء، وفي بعض الأحيان قد يتناول مريض أنيميا الفول نوعا معينا من الأطعمة لسنوات عدة ولا يحدث تكسر في كريات الدم الحمراء ثم فجأة تتكسر الكريات بعد تناول كمية قليلة منه، ولذا ينصح مرضى أنيميا الفول بشكل عام بتجنب جميع الأطعمة المتعارف على أنها تسبب تكسر الدم.
2- تناول بعض أنواع الأدوية: يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض الأدوية المؤكسدة، ولهذا يمنع المصابون بنقص أنزيم الجلكوز-6- فوسفيت ديهيدروجيناس من تناول بعض الأدوية، وعلى المصابين بهذا المرض تنبيه الطبيب المعالج إلى أنهم مصابون به ليتفادى وصف بعض أنواع الأدوية التي تحرض حدوث تكسر الدم لدى المريض ويعطى أنواعا مأمونة.
3- الحرص من الإصابة بالالتهابات الفيروسية أو البكتيرية: حيث تعتبر العدوى في كثير من الأحيان السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم الانحلالي، ومن أهم أنواع الالتهابات الجرثومية التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال الدم عدوى التهاب الكبد الفيروسي وعدوى الالتهاب الرئوي وعدوى حمى التيفوئيد.
علاج مرض أنيميا الفول:
للأسف الشديد أخي القارئ لا يوجد علاج شاف لمرض أنيميا الفول، حيث لا يمكن التخلص منه أو منعه من الانتقال من جيل لآخر، وكما هي جميع الأمراض الوراثية فمرض أنيميا الفول ليس بالمرض المعدي، ولا خطر على مخالطي المصاب أو حاملي المرض، كما أن هذا المرض لا ينتقل بالمعاشرة الجنسية، والعلاج الوحيد له يكون بالوقاية من حدوث تكسر الدم الانحلالي عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة كبعض أنواع الأطعمة والأدوية والالتهابات بشكل عام.

شكرا على مرورك

choukran lilyan 3al mwadi3333333

العفووو و شكرا على مرورك